30.下列何種病症，是因血小板表面之 glycoprotein IIb-IIIa 缺陷或缺乏，造成血小板聚集作用減低及血塊收縮作用異常？
(A)Chediak-Higashi sydrome
(B)Glanzmann's thrombasthenia
(C)Type 2 von Willebrand's disease
(D)X'mas disease

答案：登入後查看
統計： A(611), B(1441), C(365), D(133), E(0) #2970294

壽衣屍考

B2 · 2023/04/12

#5775453

實診P197先天性內因系血小板病症1. ...

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B1 · 2022/09/20

#5615568

(A) Chediak-Higashi ...

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B3 · 2023/06/10

#5842097

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李凌

B5 · 2024/11/19

#6253416

Chédiak-Higashi syndrome (CHS)
1. 體染色體隱性遺傳
2. 在牛、狐狸、老鼠、貂、虎鯨
3. 特徵：異常白血球、黑色素細胞和血小板顆粒製造的過程
4. 血小板：
  1. 缺乏可辨認的dense granules
  2. 缺乏儲存ADP、血清素、鈣離子的地方 → Dense granules
5. 臨床症狀：
  1. 皮毛顏色變淡
  2. 手術切口流血時間 ↑
  3. 抽血易血腫
Glanzmann thrombasthenia (GT)
1. 血小板表面缺乏醣蛋白 (GP complex IIb-IIIa / intergrin ɑIIbβ3)
2. 血小板無法結合 fibrinogen → 血小板聚集＆血栓回縮異常
Von Willebrand disease (VWD)
1. PLT numbers 為正常值
2. 常見於狗，少見於貓、馬、牛
3. 先天或後天導致vWF有缺陷 → Ⓕ 8:C 活性 ↓
  1. 患狗體內通常還有多於 30-40% 活性
  2. APTT 不延長（不會影響Ⓕ 8 的二次活化）
4. 臨床症狀
5. 依vWF濃度、形成的multimer結構穩不穩固、臨床症狀的嚴重程度分型
  1. Type 1：vWF濃度 < 50%
    1. 無臨床症狀直到vWF <20% 才會流血
    2. vWF的功能與結構正常
    3. >90% 狗狗為此類
    4. 得到機率：公＝母，嚴重程度變化大
  2. Type 2：大分子的multimer 缺失（少見）
  3. Type 3：vWF 濃度 <0.1%
    1. 隱性遺傳
    2. 亦可見Ⓕ 8:C 活性 ↓ → APTT 不延長
    3. 好發犬種：蘇格蘭梗犬、喜樂蒂、Chesapeake bay retriever、Dutch kooiker
X'mas disease = Hemophilia B