33 肝臟缺乏下列何者酵素，使得酮體無法代謝為乙醯輔酶 A（acetyl-CoA） ，故無法以酮體作為能量 來源？
(A) HMG-CoA lyase
(B) β-3-hydroxybutyrate dehydrogenase
(C) β-3-ketoacyl-CoA transferase
(D) thiolase

這是一題非常經典的生物化學考題，考的是組織代謝特異性（Tissue-specific metabolism）。

正確答案是 (C)β -ketoacyl-CoA transferase (又稱為 Thiophorase)。

? 核心解析：為什麼肝臟不能利用酮體？

在酮體代謝（Ketolysis）的過程中，肝臟雖然是合成酮體的工廠，但它卻是一個「只負責製造，不負責回收」的器官。

1. 酮體轉化步驟：

   酮體（特別是乙醯乙酸 Acetoacetate）要變成乙醯輔酶 A（Acetyl-CoA）進入克氏循環，第一步就是將其活化。這個過程必須由β -ketoacyl-CoA transferase 將輔酶 A（CoA）轉移到乙醯乙酸上。

2. 肝臟的特殊性：

   肝臟細胞內完全缺乏這項關鍵酵素（$\beta$-ketoacyl-CoA transferase），因此肝臟無法將酮體轉化回乙醯輔酶 A 來產生能量。

3. 生理意義：

   這是一種巧妙的生理設計。肝臟製造酮體是為了提供給大腦、心肌與骨骼肌等「飢餓時急需能源」的周邊組織使用。如果肝臟自己也把這些酮體消耗掉，就失去了供應全身能源的目的。

? 選項解析（為什麼其他選項錯誤？）：

• (A) HMG-CoA lyase：此酵素負責合成酮體過程中的關鍵步驟，肝臟內含量豐富（因為它是酮體製造地）。

• (B)β -hydroxybutyrate dehydrogenase：此酵素負責將 $\beta$-羥基丁酸（$\beta$-hydroxybutyrate）轉化為乙醯乙酸，肝臟與周邊組織皆含有此酵素，因此肝臟可以執行這一轉化步驟。

• (D) Thiolase：此酵素在肝臟中非常活躍，用於脂肪酸氧化與酮體合成，並非導致肝臟無法代謝酮體的原因。

? 考前秒殺「酮體代謝速記」：

• 肝臟是「工廠」：負責合成酮體，沒有β -ketoacyl-CoA transferase（不能吃自己做的貨）。

• 腦與肌肉是「客戶」：急需能量，擁有該酵素，所以能高效利用酮體。