34 有關囊腫性纖維化（cystic fibrosis）病人的營養治療，下列敘述何者錯誤？
(A)熱量需求為同年齡層健康族群的 120～150%
(B)需補充維生素 D3（cholecalciferol），劑量為每日 1,500～2,000 IU，18 歲以上劑量需增加至 每日 10,000 IU
(C)維生素 K 每日至少攝取 1,000 微克以達到最佳維生素 K 營養狀況
(D)病人常有血鈉過高的問題，應特別注意避免鈉攝取過高

答案是 (D) 病人常有血鈉過高的問題，應特別注意避免鈉攝取過高。

我們直接看下圖，從這個疾病的基因缺陷和生理畫面，把這門課最愛考的 CF Metabolic 邏輯理順：

? 核心生理邏輯：CF 病人的「鹹鹹汗水」與低鈉危機

囊腫性纖維化（CF）是因為染色體上的 CFTR 基因缺陷，導致細胞的氯離子通道壞掉了。

1. 為什麼 (D) 錯得非常離譜？（鹹鹹吻的由來）

   • 在汗腺中，因為氯離子沒辦法被重新吸收，會連帶帶著鈉離子（NaCl，鹽巴）一起大量流失到體外。這類病童排出的汗水裡含有極高濃度的鹽分（西方醫學史上有個著名描述：「被母親親吻時，皮膚上有一股鹹味的孩子會早夭」）。

   • 既然鹽分（鈉）天天隨汗水瘋狂流失，病人常面臨的是「低鈉血症（Hyponatremia）」和脫水危機，特別是在運動、夏天或發燒出汗時。

   • 臨床營養處置：這群病人非但不能限鈉，反而必須補充足夠的鈉（高鈉飲食）！甚至嬰兒期還需要在奶水中額外加鹽。所以選項 (D) 說要避免鈉攝取過高，完全講反了。

? 順著「黏液阻塞」的生理畫面，看其他正確選項：

如上面的解剖圖所示，CF 壞掉的通道會在外分泌腺製造出極度黏稠的黏液，把全身體內所有管路通通塞住：

• (A) 正確（阻塞導致吸收不良與高代謝）：

  黏液塞住了胰臟管路，導致外分泌胰酶（脂肪酶、蛋白酶）根本排不進小腸，引發嚴重的脂肪瀉與吸收不良。再加上肺部被黏液阻塞、經常反覆感染發炎，使體內處於高代謝狀態。所以他們的熱量需求必須拉高到健康人的 120～150%。

• (B) 與 (C) 正確（脂溶性維生素的災難）：

  因為嚴重的脂肪瀉，所有脂溶性維生素（A、D、E、K）會跟著未消化的脂肪一起從糞便排掉。因此臨床上必須常規且高劑量補充脂溶性維生素。

  • 維生素 $D_3$ 每天常規補充 1,500～2,000 IU（成人若嚴重缺乏確實會短期拉高劑量至 10,000 IU 作為階段治療，指引數字完全在合理醫療範疇）。

  • 維生素 K 對他們的骨骼與凝血至關重要，通常需要高劑量維持（每天 1,000 微克以上），以對抗嚴重的腸道脂肪吸收障礙。

? 考前兩週秒殺囊腫性纖維化（CF）口訣

進考場看到 Cystic Fibrosis（CF），腦海裡直接想定這三個生理畫面：

1. 汗腺氯通道壞掉→ 鹽分隨汗水狂漏 →皮膚鹹鹹、容易「低鈉」，臨床必須「高鈉飲食」！

2. 胰臟管路被黏液塞死 → 嚴重脂肪瀉→  熱量要吃 120-150%，且「脂溶性維生素 A、D、E、K」必須天天高劑量補好補滿！