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34.下列何種免疫缺陷疾病適合以胸腺移植作為治療？
(A)X連鎖型無伽瑪球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia）
(B)狄喬治症候群（DiGeorge syndrome）
(C)慢性肉芽腫（chronic granulomatous disease）
(D)選擇性高免疫球蛋白A缺乏症（selective IgA deficiency）
答案：登入後查看
統計： A(126), B(516), C(43), D(40), E(0) #3489582
統計： A(126), B(516), C(43), D(40), E(0) #3489582
詳解 (共 4 筆)
sumanman
#7416801
(A) X 連鎖型無伽瑪球蛋白血症（XLA / Bruton's disease）：
本質： B 淋巴球（B cells）發育障礙（因為 BTK 基因突變），導致病人體內完全沒有 B 細胞和抗體（Ig）。
治療： 定期注射靜脈注射免疫球蛋白（IVIG），不是移植胸腺。
(B)DiGeorge syndrome
本質：第 22 對染色體微缺失（22q11.2 deletion），導致胚胎發育時第 3 和第 4 咽囊（pharyngeal pouches）發育失敗。第 3、4 咽囊正是發育出胸腺和副甲狀腺的關鍵構造。因此，這群病人一出生就沒有胸腺（Thymic hypoplasia/aplasia）。
沒有胸腺 → T 細胞無法發育成熟 → 導致嚴重的細胞免疫缺陷。
治療：胸腺組織移植（Thymus transplantation）
本質：第 22 對染色體微缺失（22q11.2 deletion），導致胚胎發育時第 3 和第 4 咽囊（pharyngeal pouches）發育失敗。第 3、4 咽囊正是發育出胸腺和副甲狀腺的關鍵構造。因此，這群病人一出生就沒有胸腺（Thymic hypoplasia/aplasia）。
沒有胸腺 → T 細胞無法發育成熟 → 導致嚴重的細胞免疫缺陷。
治療：胸腺組織移植（Thymus transplantation）
(C) 慢性肉芽腫（CGD）：
本質： 吞噬細胞（Phagocytes，如嗜中性球）的 NADPH 氧化酶 缺陷，導致無法產生呼吸爆發（Respiratory burst）來殺死細菌（特別是過氧化氫酶陽性菌，如金黃色葡萄球菌）。
治療： 使用干擾素（IFN−γ）、抗生素預防感染，或進行骨髓造血幹細胞移植。
(D) 選擇性高免疫球蛋白 A 缺乏症（Selective IgA deficiency）：
本質： 最常見的 B 細胞抗體缺乏症，患者只有 IgA 異常低下，B 與 T 細胞總數通常正常。
治療： 多數人無症狀，通常不需要特別做胸腺或骨髓移植。
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