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36. 有關肝臟多囊性疾病 ( polycystic disease )的敘述，下列何者錯誤？
(A) 此病為一種體染色體隱性遺傳疾病
(B) 在組織學上與肝臟單純囊腫 ( simple cyst ) 無明顯差別
(C) 病人肝功能嚴重時會呈現肝衰竭
(D) 一般比腎臟之囊腫晚出現
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統計： A(615), B(208), C(105), D(113), E(0) #1580299
統計： A(615), B(208), C(105), D(113), E(0) #1580299
詳解 (共 5 筆)
今年就要過
#7473827
解題說明
- ❌ (A) 此病為一種體染色體隱性遺傳疾病
- 原因：一般的成人肝臟多囊性疾病（Polycystic liver disease, PLD）在遺傳學上主要是屬於體染色體顯性遺傳（Autosomal dominant）而非隱性遺傳。它經常與體染色體顯性多囊性腎臟病（ADPKD）伴隨發生。因此這個敘述是錯誤的。
- ⭕ (B) 在組織學上與肝臟單純囊腫 ( simple cyst ) 無明顯差別
- 原因：這兩者的囊腫壁在組織學上都是由單層的膽管上皮細胞（Cuboidal or columnar biliary epithelium）所構成，單純從切片組織學上來看是沒有明顯差異的，主要差異在於囊腫的數量與臨床表現。
- ⭕ (C) 病人肝功能嚴重時會呈現肝衰竭
- 原因：多囊肝通常發展緩慢，雖然絕大多數患者的肝功能可以維持正常，但若囊腫極度廣泛、嚴重壓迫實質或合併嚴重紫斑症、纖維化、大規模囊腫感染或膽管阻塞時，極少數病情末期的嚴重患者仍可能進展到肝衰竭甚至需要換肝。
- ⭕ (D) 一般比腎臟之囊腫晚出現
- 原因：在體染色體顯性多囊性肝腎病變中，腎臟囊腫的病變通常出現得比較早且臨床症狀較明顯，而肝臟的囊腫大多會隨著年齡增長才慢慢出現及變大，一般在臨床超音波上觀察到肝囊腫的時間往往比腎囊腫來得晚。
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