65 63 歲王太太為慢性腎臟衰竭病人,使用皮下注射紅血球生成素 4000 U,每週三次,來改善其貧血,最近發現其 Hb 從 10 g/dL 降至 6.5 g/dL,reticulocyte count 0%,Fe/TIBC 35%,vitamin B 12 340 pg/mL,folate 25 ng/mL;請問下列何者最可能是造成現在貧血的原因?
(A) 缺乏鐵
(B) 缺乏 Vitamin B 12
(C) 缺乏 Folic acid
(D) 產生紅血球生成素的抗體
統計: A(74), B(8), C(19), D(93), E(0) #416419
詳解 (共 2 筆)
★運鐵蛋白飽和度(Transferrin Saturation, TSAT) = Fe/TIBC X 100%.
正常值→20~45%
代表血清內的鐵漢transferrin結合的飽和程度
(A) 無缺乏鐵 → TSAT=35% (正常值:20~45%)
(B) 無缺乏 Vitamin B 12 → 340 pg/mL (正常值:200~950 pg/mL)
(C) 無缺乏 Folic acid → 25 ng/mL (正常值:3.1~20.5 ng/mL)
這題是一題非常漂亮且經典的「臨床案例分析題」!考驗你對慢性腎臟病 (CKD) 貧血治療以及「紅血球生成素 (EPO)」特殊副作用的了解。
這題其實不需要死背,只要你看懂題目給的「抽血數據」,用刪去法就能輕鬆秒殺。我們來一步步破解:
1. 拆解抽血數據(破解 A、B、C 陷阱)
造血需要三種主要原料:鐵劑、維生素 B12、葉酸。我們來檢查這位王太太缺了什麼:
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Fe/TIBC 35% (運鐵蛋白飽和度, TSAT): 臨床上 CKD 病人打 EPO 時,目標 TSAT 只要大於 20% 就代表「鐵質充足」。王太太有 35%,所以不缺鐵 ➔ 刪除 (A)。
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Vitamin B12 340 pg/mL: 正常值通常大於 200 pg/mL,王太太數值正常,所以不缺 B12 ➔ 刪除 (B)。
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Folate (葉酸) 25 ng/mL: 正常值通常大於 4 ng/mL,王太太數值非常充足,所以不缺葉酸 ➔ 刪除 (C)。
既然造血的「原料」通通都不缺,為什麼她的血紅素 (Hb) 會從 10 突然雪崩式掉到 6.5 g/dL?這時候就要看題幹裡最致命的一個關鍵字!
2. 破題絕對關鍵:「Reticulocyte count 0%」
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Reticulocyte (網狀紅血球) 是什麼? 它就是骨髓剛剛製造出來的「嬰兒期紅血球」。
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指數為 0% 代表什麼可怕的意義? 即使貧血再嚴重,只要骨髓還在努力工作,網狀紅血球計數通常都會上升(代償作用)。但王太太的數值竟然是 「0%」,這代表她的骨髓「徹底罷工,連一顆新的紅血球都做不出來了」!
3. 為什麼會變成這樣?(答案 D 的真相)
這在臨床上稱為「純紅血球再生不良症 (Pure Red Cell Aplasia, PRCA)」,這是一個與 EPO 相關的罕見但極度嚴重的副作用:
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發病機轉: 病人因為長期接受「皮下注射 (SC)」的 EPO(過去某些特定廠牌比較容易發生),身體的免疫系統突然把它當成外來敵人,於是產生了「對抗 EPO 的中和抗體」。
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毀滅性結果: 這個抗體不只會把你打進去的 EPO 藥物全數消滅,還會「連坐處罰」,把你體內自己腎臟分泌的僅存微量 EPO 也通通殺光。
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臨床表現: 骨髓因為完全收不到 EPO 的指令,立刻停止製造紅血球。於是病人的血紅素會在幾週內急速掉到極低(如題目的 6.5),且網狀紅血球計數直接歸零 (0%)。
? 考場白話文總結:
看到打 EPO 的腎臟病患,突然嚴重貧血 + 原料都不缺 (鐵/B12/葉酸正常) + 網狀紅血球 0%。
拜託直接聯想:「純紅血球再生不良症 (PRCA)」 ➔ 原因是身體產生了 抗體 (anti-EPO antibodies) 把造血指令切斷了!選 (D) 就對了!