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9.有關遺傳性球狀紅血球增多症（hereditary spherocytosis），下列敘述何者最不適當？
(A)通常是紅血球細胞膜之 membrane skeleton 結構蛋白質的異常所造成
(B)血清中的 lactate dehydrogenase 減少
(C)尿液中的 urobilinogen 增加
(D)血清中的 haptoglobin 減少
答案：登入後查看
統計： A(41), B(386), C(64), D(109), E(0) #3818164
統計： A(41), B(386), C(64), D(109), E(0) #3818164
詳解 (共 1 筆)
ry L
#7432270
遺傳性球狀紅血球增多症（HS）是因為紅血球的膜骨架蛋白質（如 Ankyrin 或 Spectrin）缺陷，導致紅血球逐漸失去雙凹圓盤狀的彈性，變成圓滾滾的「球狀」。
在通過脾臟（Spleen）的微細竇道時，會因為缺乏變形能力而被脾臟的巨噬細胞大量破壞。這是一種典型的血管外溶血（Extravascular hemolysis）。
只要體內發生溶血（紅血球大量被破壞），血液與尿液的生化指標就會出現以下特徵：
1. LDH（乳酸去氫酶）： 紅血球內含有豐富的 LDH，紅血球破裂時 LDH 會釋放到血清中 >血清 LDH 增加。
2. Haptoglobin（結合珠蛋白）： 負責捕捉游離血紅素的蛋白質。溶血時它會與血紅素結合而被快速清除 > 血清 Haptoglobin 減少。
3. Urobilinogen（尿膽素原）： 血紅素代謝後的間接膽紅素經肝臟、腸道代謝，最終會使尿液中的尿膽素原增加 >尿中 Urobilinogen 增加。
1. LDH（乳酸去氫酶）： 紅血球內含有豐富的 LDH，紅血球破裂時 LDH 會釋放到血清中 >血清 LDH 增加。
2. Haptoglobin（結合珠蛋白）： 負責捕捉游離血紅素的蛋白質。溶血時它會與血紅素結合而被快速清除 > 血清 Haptoglobin 減少。
3. Urobilinogen（尿膽素原）： 血紅素代謝後的間接膽紅素經肝臟、腸道代謝，最終會使尿液中的尿膽素原增加 >尿中 Urobilinogen 增加。
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