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學習重點 智能障礙的判斷須兼顧智力功能、適應行為及發展期，不能只憑智商分數。 掌握傳統智商分級：中度約為40～55；適應行為分為概念、社會、實用三領域。 理解注意廣度窄、注意時間短、短期記憶與類化困難，並連結充分練習、立即增強、功能性課程等策略。 辨識小胖威利、天使症、唐氏症及白化症的典型線索，理解顯性遺傳的基本機率。 認識孕期德國麻疹感染與胎兒視覺、聽覺障礙的關聯。 核心觀念 一、智能障礙的診斷與分類 智能障礙的核心包括：智力功能顯著限制、適應行為顯著限制，且發生於發展期。智力測驗約低於平均數兩個標準差，是重要參考，但不能單獨作為診斷依據，仍須綜合適應功能與發展資料判斷。 以平均數100、標準差15的智力量表而言，低於平均數兩個標準差約為IQ 70。本單元所稱「臨界智商」指這個判斷界線；須與「邊緣智力」的區間概念區分，不能推論所有IQ 70以下者都可直接確診。 傳統程度分類常見概略IQ區間 輕度55～70 中度40～55 重度25～40 極重度25以下 上述是傳統考題常用的概略分級，端點不宜視為絕對切割。DSM-5判定嚴重程度時，主要依適應功能，而非只看IQ；其名稱為「智能障礙／智能發展障礙」，不是改稱「智能不足」。 二、適應行為的三大領域 領域內涵與例子 概念技巧語言、讀寫、數字、時間、金錢及自我引導。 社會技巧人際互動、社會責任、理解規則、社會判斷及避免受騙。 實用技巧生活自理、日常作息、工作、安全及使用交通工具。 「生活自理、溝通、基本學科」可涉及適應表現，但不是三大領域的正式名稱。辨識時應掌握概念、社會、實用。 三、學習與記憶特徵 注意廣度窄、持續時間短：一次處理的訊息有限，不易長時間維持注意，也可能難以選出重要線索。 短期記憶困難通常較長期記憶明顯：訊息登錄、複誦與組織策略較弱；充分學會後，長期保留可能相對較佳，但仍有個別差異。 陳述性記憶是對字詞、事實與知識的記憶；閱讀後記不住新字詞、新知識，應歸入此類。程序性記憶則指操作技能與「怎麼做」。 類化困難：在某個情境學會後，不易自行運用到其他人物、場所或材料。 自我規劃與監控較弱：可能依賴外在提示、預期失敗，較不會自發設定目標並持續完成。這是常見傾向，不代表不能經教學培養自主能力。 四、教學原則與課程安排 充分且反覆練習：將內容分成小步驟，透過示範、引導與多次練習建立熟練度。基本教學方法的判斷，以反覆練習為重點。 目標明確：選擇可觀察、可衡量的目標行為，避免只寫「變乖」「更認真」等模糊目標。 正增強與立即回饋：用正增強增加適當行為。障礙越重、越處於初學階段，越需要立即而明確的增強，再依表現逐步調整。 步驟與提示一致：初學時保持教學順序及線索一致，熟練後逐步褪除提示，並安排不同情境練習，促進獨立與類化。 提供記憶線索：關鍵字記憶法可將新材料連結熟悉的字詞或圖像，搭配充分練習與增強，協助記憶及組織。 功能性課程以生活中實際需要的技能為核心，例如購物、搭車、清潔與自理。針對類化困難，應在真實或接近真實的情境直接教學，並跨場所、人物及材料練習。生態評量可協助找出生活環境中的需求，與功能性課程具有關聯。 對注意時間短、不善組織材料者，本單元強調的策略組合是充分練習、增強策略、關鍵字記憶法。自我監控需要額外教導與支持，不宜視為學生自然具備、可直接獨立使用的策略；但不能因此認為智能障礙學生一律不能學習自我監控。 五、遺傳症候群與典型特徵 症候群染色體或機制辨識重點 普達威利／小胖威利症候群第15對染色體特定區域的父源基因表現缺失。缺乏飽足感、過度攝食，須管理飲食；嬰兒期常有低肌張力。 安吉曼／天使症候群第15對染色體相關區域的母源基因功能異常。語言發展嚴重受限、動作協調困難、常笑，可伴癲癇。 唐氏症通常與第21號染色體多一份有關。普遍具有較低肌肉張力，可伴心臟等健康問題。 威廉氏症候群第7號染色體特定區域缺失。特殊面容、社交動機較強、視覺空間能力弱，可伴心血管問題。 貓哭症第5號染色體短臂缺失。嬰兒哭聲似貓叫。 脆弱X症候群X染色體FMR1基因異常。可有智能與學習困難，男性通常表現較明顯。 雷特氏症多與X染色體MECP2基因異常有關。多見於女性，發展退化、刻板手部動作。 白化症黑色素生成相關基因異常。視覺異常是重要線索，包括畏光、眼球震顫與視力下降。 小胖威利與天使症涉及基因印記：基因來自父方或母方，可能影響其表現。兩者並非都只是染色體片段缺失，也不表示第15對的兩條染色體必須同時異常。 肌張力比較：痙攣型腦性麻痺以肌張力過高為特徵；徐動型可有肌張力變動。辨識普遍低肌張力的典型症候群時，應掌握唐氏症。 六、顯性遺傳機率 在單一體染色體顯性遺傳、完全外顯，且患病親代為異型合子Aa的基本模型中，與未帶該致病變異的正常親代aa生育，每胎有50%為Aa、50%為aa，因此未遺傳該致病變異而正常的機率為50%。各胎機率獨立。 不能僅憑「顯性疾病」就推定所有家庭都是一半機率，仍須看親代基因型。也不宜把「帶有致病變異」與「表現疾病」任意拆成兩個機率；實際表現尚可能受外顯率影響。 七、孕期德國麻疹感染 孕期感染德國麻疹，尤其妊娠早期感染，可能造成先天性德國麻疹症候群，典型問題包括聽覺障礙、白內障等眼部異常及先天性心臟病。本單元的辨識重點是盲聾，即視聽雙重障礙；不表示每位受感染胎兒都會完全失明、失聰。 常考陷阱 「IQ低於平均數兩個標準差即可確診」：漏掉適應行為與發展期條件。 「中度為55～70」：這是傳統輕度區間；中度應掌握40～55。 「長期記憶問題比短期嚴重」「傾向自行設立目標」：均不符本單元強調的常見學習特徵。 「越重度，增強越延宕」：方向相反，初學時應立即增強；新奇刺激或啟發法也不能取代充分練習。 「類化困難只要依發展順序教學」：應重視功能性技能與實際情境練習。 「第15對異常必須兩條都出問題」：不必如此；小胖威利與天使症的關鍵是特定區域及親源表現。 「白化症只有膚色問題」：視覺異常是重要特徵；也不能反推其他症候群絕無視覺問題。 「顯性遺傳固定25%」：Aa與aa的基本模型為各50%，須先確認親代組合。 記憶口訣 「診斷看智、適、發；適應記概、社、實。」 「反覆練、立即賞、步驟清、生活用。」 「十五胖與天使，二一唐氏低張；白化看眼，德麻眼耳心。」