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學習重點 胺基酸分解分為氮的處理與碳骨架的利用。多數胺基酸先經轉胺作用集中胺基，再經麩胺酸的氧化脫胺產生氨；碳骨架則進入能量代謝或糖質新生。 白胺酸、離胺酸為純生酮性胺基酸；色胺酸兼具生糖與生酮性。分類依據是碳骨架的分解產物，而非能否供能。 掌握主要碳骨架配對：丙胺酸對應丙酮酸；天門冬胺酸、天門冬醯胺對應草醯乙酸；麩胺酸對應 α-酮戊二酸。 葡萄糖－丙胺酸循環連結肌肉與肝臟。丙胺酸將肌肉的胺基送至肝臟，其碳骨架可用於糖質新生。 轉胺酶也參與非必需胺基酸的合成。麩胺酸是重要的胺基供應者，也是合成其他胺基酸的先驅物。 核心觀念 一、移除胺基：先轉胺，再氧化脫胺 大部分胺基酸在肝臟移除胺基，涉及轉胺作用與氧化脫胺作用。轉胺酶先將胺基轉給 α-酮戊二酸，形成麩胺酸；原胺基酸則成為相對應的 α-酮酸。 胺基酸＋α-酮戊二酸 ⇌ α-酮酸＋麩胺酸。此反應只是轉移胺基，通常不直接釋放游離氨。轉胺酶以磷酸吡哆醛（PLP，維生素 B6 的衍生物）為輔酶。 麩胺酸再由麩胺酸去氫酶催化氧化脫胺，形成 α-酮戊二酸並釋放氨。肝臟可將氨的氮納入尿素，經血液送至腎臟排出。尿素的另一個氮來自天門冬胺酸，因此不能把尿素的兩個氮都視為直接來自游離氨。 麩胺醯胺也可經麩胺醯胺酶去醯胺而釋放氨。肝臟可將氨用於尿素生成；腎臟則可將氮以銨離子形式排入尿液，參與酸鹼平衡。 二、轉胺作用也能合成胺基酸 轉胺反應通常可逆，因此除了參與分解，也參與非必需胺基酸的合成。例如，麩胺酸將胺基交給丙酮酸，可形成丙胺酸；交給草醯乙酸，可形成天門冬胺酸。 麩胺酸是胺基代謝的重要樞紐。它既能接受其他胺基酸的胺基，也能提供胺基，並可作為麩胺醯胺、脯胺酸及精胺酸生合成途徑的先驅物。判斷合成非必需胺基酸的酵素類別時，應掌握轉胺酶；轉酮酶與轉醛醇酶主要參與磷酸戊糖途徑，蛋白酶則負責水解蛋白質。 三、肌肉如何把氮送至肝臟 在葡萄糖－丙胺酸循環中，肌肉將胺基轉給丙酮酸，生成丙胺酸。丙胺酸經血液到達肝臟後，再經丙胺酸轉胺酶（ALT）作用，形成丙酮酸與麩胺酸。 肝臟中的丙酮酸可經糖質新生形成葡萄糖，再供肌肉利用；麩胺酸所攜帶的氮則可經脫胺及尿素生成處理。此循環的肌肉送氮形式是丙胺酸。肌肉也會釋出麩胺醯胺運送氮，因此不宜將丙胺酸說成肌肉唯一的送氮形式。 四、生糖性與生酮性的判斷 生糖性表示碳骨架可轉成丙酮酸或三羧酸循環中間產物，進而淨生成葡萄糖；生酮性表示可形成乙醯輔酶 A、乙醯乙醯輔酶 A 或乙醯乙酸等產物，支持酮體生成。 分類代表胺基酸判斷重點 純生酮性白胺酸、離胺酸不能由其碳骨架淨生成葡萄糖。 兼具生糖與生酮性色胺酸、苯丙胺酸、酪胺酸、異白胺酸、蘇胺酸傳統分類中，分解途徑兼有生糖與生酮產物。 生糖性丙胺酸、甘胺酸、絲胺酸、組胺酸、精胺酸、麩胺醯胺等碳骨架可進入糖質新生。 乙醯輔酶 A 雖可進入三羧酸循環供能，人體卻不能由它淨合成葡萄糖。因此，「能供能」不等於「具有生糖性」；「生酮性」也不代表一定只有生酮功能。 五、主要胺基酸的碳骨架去路 主要產物相關胺基酸路徑重點 丙酮酸丙胺酸、絲胺酸、甘胺酸、半胱胺酸甘胺酸可先轉成絲胺酸，再形成丙酮酸。 草醯乙酸天門冬胺酸、天門冬醯胺天門冬醯胺先去醯胺，再由天門冬胺酸轉胺形成。 α-酮戊二酸麩胺酸、麩胺醯胺、組胺酸、精胺酸、脯胺酸多先匯入麩胺酸，再形成 α-酮戊二酸。 琥珀醯輔酶 A纈胺酸、甲硫胺酸；異白胺酸與蘇胺酸的部分分解途徑經丙醯輔酶 A、甲基丙二醯輔酶 A 等中間產物轉入。 乙醯輔酶 A 或其他生酮產物白胺酸、離胺酸，以及兼具生糖與生酮性的胺基酸產物依各胺基酸的分解途徑而異。 六、丙胺酸與甘胺酸如何形成丙酮酸 丙胺酸＋α-酮戊二酸 ⇌ 丙酮酸＋麩胺酸。丙胺酸經一次轉胺，碳骨架即成為丙酮酸。若以「一次脫胺成為丙酮酸」描述此轉換，應辨認丙胺酸，但精確的酵素反應是轉胺作用。丙酮酸可再轉成乙醯輔酶 A，進入三羧酸循環供能。 甘胺酸可由絲胺酸羥甲基轉移酶催化，接受四氫葉酸衍生物提供的一碳單位而形成絲胺酸；絲胺酸再經脫水、脫胺形成丙酮酸。此供能路徑的順序是甘胺酸 → 絲胺酸 → 丙酮酸。 七、蘇胺酸與天門冬胺酸的辨別 依傳統胺基酸分解分類，蘇胺酸兼具生糖與生酮性。其生糖途徑可經 α-酮丁酸形成丙醯輔酶 A，再到琥珀醯輔酶 A；傳統教材另列有形成甘胺酸與乙醯輔酶 A 的分解途徑。應分清兩條路徑，不能把 α-酮丁酸寫成生成乙醯輔酶 A 的中間產物。 天門冬醯胺 → 天門冬胺酸 → 草醯乙酸是另一組重要配對。天門冬胺酸參與尿素循環時可伴隨延胡索酸生成，但就其轉胺後的直接碳骨架而言，應掌握草醯乙酸。 常考陷阱 「轉胺直接釋放氨」：轉胺是胺基轉移；麩胺酸的氧化脫胺才會釋放氨。 「移除胺基靠脫羧、甲基化或乙醯化」：多數胺基酸的主要組合是轉胺與氧化脫胺。脫羧移除的是羧基。 「肌肉送氮一定選麩胺醯胺」：葡萄糖－丙胺酸循環應選丙胺酸，但也不能否認麩胺醯胺的送氮功能。 「所有可供能的胺基酸都能生糖」：白胺酸與離胺酸為純生酮性；白胺酸不能作為生成丙酮酸的生糖來源。 「色胺酸只有生酮性」：色胺酸兼具生糖與生酮性；精胺酸、天門冬胺酸及麩胺醯胺屬生糖性。 「甘胺酸先變丙胺酸」：本單元的供能路徑先經絲胺酸，再到丙酮酸。 「天門冬胺酸直接轉胺生成延胡索酸」：其直接轉胺產物是草醯乙酸，須與尿素循環的延胡索酸區分。 「能產生乙醯輔酶 A 就是純生酮性」：蘇胺酸亦可有生酮產物，但傳統分類兼具生糖性。 記憶口訣 分類：「白、離純生酮；苯、酪、色、蘇、異，生糖又生酮。」 碳骨架：「丙胺到丙酮，甘先變成絲；天門冬到草醯，麩胺到酮戊。」 氮的處理：「轉胺先集中，脫胺再放氨；肌肝循環靠丙胺。」