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學習重點 血液中的游離脂肪酸主要與白蛋白（albumin）結合運輸；乳糜微粒與LDL屬於脂蛋白，主要攜帶的脂質不同。 長鏈脂肪酸的脂醯基須經肉鹼穿梭系統通過粒線體內膜，再於基質進行β-氧化。本單元以碳數大於或等於14的脂肪酸辨識此功能。 β-氧化生成乙醯輔酶A、NADH與FADH₂，使用NAD⁺、FAD與CoA，不使用NADP⁺。 脂肪酸分解與葡萄糖分解皆可透過乙醯輔酶A連結檸檬酸循環；糖解作用須先產生丙酮酸，再轉成乙醯輔酶A。 1莫耳棕櫚酸含16個碳，經7輪β-氧化形成8莫耳乙醯輔酶A；採現代常用換算值，完全氧化淨得約106莫耳ATP。 核心觀念 一、血液中的游離脂肪酸由白蛋白運輸 脂肪組織分解三酸甘油酯後釋出脂肪酸。這些脂肪酸水溶性低，在血漿中主要與白蛋白非共價結合，運送至肌肉、肝臟等組織。所謂「游離脂肪酸」是指未酯化的脂肪酸，不代表它在血液中完全不與蛋白質結合。 運輸者主要運輸內容或功能辨識重點 白蛋白攜帶游離脂肪酸等物質血漿游離脂肪酸的主要載體 乳糜微粒主要運送膳食來源的三酸甘油酯小腸形成，經淋巴進入血液 LDL主要運送膽固醇，核心富含膽固醇酯將膽固醇供應給周邊組織 球蛋白包含多種具有免疫或運輸功能的蛋白質不是游離脂肪酸的主要載體 二、脂肪酸活化與肉鹼穿梭 脂肪酸進行β-氧化前，先由脂醯輔酶A合成酶催化，與CoA結合形成脂醯輔酶A（acyl-CoA）。活化反應將ATP轉成AMP與焦磷酸，後者再水解，因此相當於消耗2個ATP的能量。 長鏈脂醯輔酶A不能直接通過粒線體內膜，必須利用肉鹼穿梭系統（carnitine shuttle）搬運脂醯基。肉鹼又稱肉毒鹼，其主要功能是協助長鏈脂肪酸進入粒線體氧化，並不是將脂肪酸運入小腸上皮細胞。 CPT-I：位於粒線體外膜，將脂醯基從CoA轉移至肉鹼，形成脂醯肉鹼。 肉鹼－脂醯肉鹼轉位酶：使脂醯肉鹼通過粒線體內膜，同時將游離肉鹼向外交換。 CPT-II：位於粒線體內膜的基質側，將脂醯基交給基質中的CoA，重新形成脂醯輔酶A。 肉鹼回收：釋出的肉鹼經交換運回，可重複使用；脂醯輔酶A則進行β-氧化。 本單元以大於或等於14碳的長鏈脂肪酸作為肉鹼運輸功能的判斷重點。短鏈與中鏈脂肪酸一般可不經肉鹼穿梭進入粒線體利用。肉鹼本身是脂醯基的載體，催化轉醯基反應的是肉鹼脂醯轉移酶。 穿梭系統主要運送對象與用途 肉鹼穿梭將長鏈脂肪酸的脂醯基送入粒線體，供β-氧化 蘋果酸－天門冬胺酸穿梭將細胞質NADH的還原當量傳入粒線體 檸檬酸穿梭以檸檬酸形式將乙醯基送至細胞質，供脂肪酸等合成使用 三、β-氧化的四個步驟與輔酶 一般長鏈脂肪酸的β-氧化主要在粒線體基質進行。「β」表示氧化反應涉及脂醯鏈的β碳，之後在α碳與β碳之間硫解，使脂醯鏈每輪縮短兩個碳；不是指移除的兩個碳都來自β碳。 第一次氧化：脂醯輔酶A去氫，使用FAD接受電子，產生雙鍵。 水合：加入水，形成β-羥脂醯輔酶A。 第二次氧化：使用NAD⁺，形成β-酮脂醯輔酶A，同時產生NADH。 硫解：加入CoA，釋出乙醯輔酶A，並形成縮短兩個碳的脂醯輔酶A。 一般每輪產生1個乙醯輔酶A、1個NADH與1個FADH₂當量；但偶數碳飽和脂肪酸的最後一輪，四碳脂醯鏈會裂成2個乙醯輔酶A。第一步所取得的電子經電子轉移黃素蛋白等傳入呼吸鏈，能量計算通常以FADH₂當量表示。 NAD⁺、FAD與CoA參與β-氧化；肉鹼參與長鏈脂肪酸的運輸。NADP⁺不是標準β-氧化循環使用的氧化輔酶。脂肪酸合成主要需要的是NADPH，應與分解途徑區分。 四、乙醯輔酶A連結檸檬酸循環 脂肪酸經β-氧化直接生成乙醯輔酶A，再與草醯乙酸結合形成檸檬酸，進入檸檬酸循環，又稱三羧酸循環或TCA循環。循環產生的NADH與FADH₂再透過電子傳遞鏈及氧化磷酸化產生ATP。 葡萄糖的供能路徑為葡萄糖→糖解作用→丙酮酸→丙酮酸去氫酶複合體→乙醯輔酶A→檸檬酸循環。因此，問糖解與β-氧化共同銜接TCA循環的分子時，應選乙醯輔酶A；若問糖解作用本身的終產物，則是丙酮酸。 每個乙醯輔酶A經一輪檸檬酸循環，產生3個NADH、1個FADH₂及1個GTP，並釋出2個CO₂。採NADH約換算2.5 ATP、FADH₂約換算1.5 ATP，合計約10 ATP當量。 五、棕櫚酸的產物與ATP計算 棕櫚酸（palmitic acid）為16碳飽和脂肪酸。對偶數碳飽和脂肪酸而言，若碳數為n： 乙醯輔酶A數＝n÷2。 β-氧化輪數＝n÷2－1。 NADH與FADH₂當量的產量，分別等於β-氧化輪數。 因此，1莫耳棕櫚酸經7輪β-氧化，形成8莫耳乙醯輔酶A、7莫耳NADH與7莫耳FADH₂當量。β-氧化先生成乙醯輔酶A；要完全氧化成CO₂並取得完整能量，還須接續檸檬酸循環與氧化磷酸化。 採現代常用換算值，從游離棕櫚酸開始計算：8×10＋7×2.5＋7×1.5－2＝106莫耳ATP。最後扣除的2是活化成本。若起始物已是棕櫚醯輔酶A，則不再扣除此成本，產量為108莫耳ATP。 若題目指定舊式換算值，即NADH算3 ATP、FADH₂算2 ATP，則每個乙醯輔酶A算12 ATP，游離棕櫚酸完全氧化淨得129莫耳ATP。計算時必須統一採用題目指定的換算方式。 常考陷阱 「游離脂肪酸由LDL或乳糜微粒運輸」：血漿游離脂肪酸主要結合白蛋白；脂蛋白主要攜帶酯化脂質。 「肉鹼負責小腸吸收脂肪酸」：判斷關鍵是長鏈脂醯基通過粒線體內膜。 「肉鹼是轉醯基酵素或脂肪酸合成輔因子」：肉鹼是載體；催化轉移反應的是脂醯轉移酶。 「NADP⁺參與β-氧化」：標準循環使用NAD⁺與FAD，硫解需要CoA。 「糖解直接產生乙醯輔酶A」：糖解先產生丙酮酸，再經氧化脫羧形成乙醯輔酶A。 「棕櫚酸產生7個乙醯輔酶A」：7是循環輪數，乙醯輔酶A為8個，最後一輪產生2個。 「棕櫚酸主要經α或ω氧化分解」：其主要供能途徑為β-氧化；脂肪酸供能的下游連結是檸檬酸循環。 記憶口訣 「血中游脂白蛋白，長鏈入粒靠肉鹼。」 「氧、水、氧、硫解；乙醯接上檸檬酸。」 「棕櫚十六碳，七輪出八乙醯；活化ATP變AMP，能量成本記作二。」