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學習重點 掌握血紅素結構：血紅素具有四個次單元，每個次單元含一個血基質；正常可逆攜氧的鐵為 Fe²⁺。 分清飽和度、攜氧量與親和力：FO₂Hb 是氧合血紅素占所有血紅素的比例；P₅₀ 則與氧親和力呈反向關係。 熟記曲線位移：酸、熱、CO₂ 增加及 2,3-DPG 增加，使曲線右移、P₅₀ 上升，促進釋氧。 理解波耳效應與高山適應：H⁺、CO₂ 增加降低氧親和力；高山適應時，紅血球內 2,3-DPG 增加。 辨認異常血紅素：變性血紅素與一氧化碳血紅素降低有效攜氧能力，即使剩餘攜氧部位的親和力增加，也不代表組織供氧改善。 核心觀念 一、血紅素結構與可逆攜氧 成人主要血紅素 HbA 由兩條 α 鏈與兩條 β 鏈組成，寫作 α₂β₂。每個次單元含一個血基質（heme），每個血基質含一個鐵，因此一個血紅素最多可結合四個氧分子。 正常攜氧的鐵為亞鐵 Fe²⁺。氧合血紅素（oxyhemoglobin，O₂Hb）是氧與血紅素可逆結合的形式；氧合與去氧的轉換，不等於把鐵氧化為 Fe³⁺。 血紅素結合氧後會改變構形，由低親和力的 T 態逐步偏向高親和力的 R 態，使其他次單元更容易結合氧，稱為正協同性，因此氧解離曲線呈 S 形。 蛋白質是否含血基質主要功能 血紅素有運送氧 肌紅蛋白有在肌肉儲存氧；為單體 細胞色素有參與電子傳遞 白蛋白無運輸物質、維持血漿膠體滲透壓 二、氧合血紅素與異常血紅素 形式辨認重點攜氧與釋氧影響 氧合血紅素 O₂HbFe²⁺ 與 O₂ 可逆結合可正常攜帶並釋放氧 變性血紅素 MetHb血基質鐵被氧化成 Fe³⁺Fe³⁺ 部位不能正常攜氧，並使其餘 Fe²⁺ 部位較難釋氧 一氧化碳血紅素 COHbCO 占據血基質的結合位置減少可攜氧位置，並使剩餘部位的氧親和力上升 硫化血紅素 SulfHb硫摻入血基質形成異常衍生物不能正常執行攜氧功能 CO 對血紅素的親和力遠高於 O₂，所以會競爭氧的結合位置。MetHb 與 COHb 增加，均可造成有效攜氧能力下降，剩餘可攜氧部位的曲線左移，使氧更難交給組織。 MetHb 的定義重點是Fe³⁺ 氧化態，不是「攜帶 CO」或「攜帶硫」。Fe³⁺ 可與氰離子結合形成氰化變性血紅素，但不能因此將一般 MetHb 定義為主要攜帶氰離子的血紅素。 三、氧飽和度與 FO₂Hb 氧解離曲線以氧分壓 pO₂ 為橫軸、血紅素氧飽和度為縱軸。在其他條件固定時，pO₂ 升高，飽和度上升。肺部高氧分壓有利於結合氧，組織較低氧分壓有利於釋放氧。 Fractional oxyhemoglobin（FO₂Hb）＝氧合血紅素量／所有血紅素總量；若以百分比表示，再乘以 100%。分母包括氧合、去氧及異常血紅素等各種形式。 相對地，功能性氧飽和度的分母主要為氧合血紅素與去氧血紅素之和。當 COHb 或 MetHb 增加時，兩種比例可能明顯不同。FO₂Hb 也不是「所攜氧量占全身總氧量」，更不是血漿中的溶解氧比例。 四、P₅₀ 與成人、新生兒的差異 P₅₀ 是血紅素氧飽和度達 50% 時的氧分壓。P₅₀ 越低，代表較低氧分壓即可達半飽和，對氧親和力越高；P₅₀ 越高，則親和力越低。 對象P₅₀比較重點 成年人25～29 mm Hg較高，較容易釋氧 新生兒18～24 mm Hg較低，對氧親和力較高 新生兒含較多胎兒血紅素 HbF（α₂γ₂）。HbF 與 2,3-DPG 的結合較弱，受到的親和力抑制較小，因此曲線較左、P₅₀ 較低，有利於胎兒取得母體的氧。 五、曲線左右移與飽和度 影響因素右移左移 pH降低，H⁺ 增加升高，H⁺ 減少 pCO₂增加降低 溫度升高降低 2,3-DPG增加降低 氧親和力下降上升 P₅₀增加降低 相同 pO₂ 下的飽和度較低，較易釋氧較高，較難釋氧 因此，酸中毒、體溫升高或 CO₂ 增加，都會降低氧親和力；2,3-DPG 降低則提高親和力，在相同 pO₂ 下不會因曲線位移而使飽和度下降。 氧合血紅素增加可透過正協同性，促使其餘未占據部位的親和力提高。遇到將 O₂Hb、MetHb、COHb 並列詢問「左移」的分類判斷時，三者均屬親和力增加的考點，SulfHb 不列入。但須區分：單純提高 pO₂ 造成氧合增加，是沿既有曲線移動；不能把所有 O₂Hb 增加都當成整條曲線位移。 六、波耳效應與高山適應 波耳效應（Bohr effect）指 H⁺ 或 CO₂ 增加，使血紅素對氧的親和力降低、曲線右移，促進組織釋氧。溫度與 2,3-DPG 也能影響曲線，但不屬於波耳效應的定義。 海氏效應（Haldane effect）則是血紅素氧合程度影響 CO₂ 與 H⁺ 的攜帶：去氧血紅素較能攜帶 CO₂ 與 H⁺；肺部氧合後有利於釋放 CO₂。判斷關鍵是影響方向：波耳效應看 CO₂、H⁺ 如何影響氧結合；海氏效應看氧合如何影響 CO₂ 運輸。 登高山時，大氣壓降低，吸入氧分壓下降。低氧適應會使紅血球內2,3-DPG 增加；它結合去氧血紅素、穩定 T 態，降低氧親和力，促進組織釋氧。初期過度換氣可使 pCO₂ 降低、pH 升高，具有相反的左移作用，因此應分清個別因素與整體變化。 常考陷阱 「Fe³⁺ 負責正常結合氧」：錯。正常可逆攜氧靠 Fe²⁺；Fe³⁺ 是 MetHb 的特徵。 「P₅₀ 越高，親和力越高」：錯。P₅₀ 與親和力方向相反，新生兒的 P₅₀ 比成人低。 「左移代表攜氧量或組織供氧一定增加」：錯。左移表示較難釋氧；MetHb、COHb 還會降低有效攜氧能力。 「2,3-DPG 降低使飽和度下降」：在相同 pO₂ 下方向相反；降低 2,3-DPG 會左移，提高飽和度。 「肺部氧合促進 CO₂ 釋放就是波耳效應」：錯，應辨認為海氏效應。 「高山適應使 2,3-DPG 減少」：錯，應為增加；不要將急性換氣反應與後續適應混為一談。 記憶口訣 「酸、熱、碳、DPG 多，右移放氧；鹼、冷、碳、DPG 少，左移抓氧。」 「P₅₀ 大，親和力小；二價鐵攜氧，三價鐵變性。」