25.Goodpasture's syndrome患者體內的anti-glomerular basement membrane(anti-GBM)抗體,主 要與下列何種組織的基底膜蛋白質結合,造成器官特異性的自體免疫疾病?
(A)肝臟星狀細胞
(B)肺泡微血管
(C)甲狀腺
(D)胃主細胞

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統計: A(101), B(262), C(68), D(99), E(0) #3489573

詳解 (共 1 筆)

#7416787


雖然這種抗體叫做 anti-GBM,但它所攻擊的目標,其實 第四型膠原蛋白(Type IV collagen)α3 鏈的非膠原蛋白區(NC1 domain)。
這種特定的第四型膠原蛋白結構,除了大量存在於腎小球基底膜(GBM)之外,也同樣高度密集地分佈在肺泡微血管的基底膜上。
臨床症狀:
當抗體同時攻擊這兩個地方,病人就會出現「肺出血(咯血)」和「急速進行性腎絲球腎炎(血尿、蛋白尿)」的雙重臨床表現(也就是著名的 Lung-Kidney syndrome)。

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