31.9個月大女嬰嘴唇被發現有發紺的現象，經診斷為先天性心臟病法洛氏四重症（Tetralogy of Fallot, TOF）。下 列何種機轉是造成病童直到9個月才出現明顯發紺現象？
(A)動脈導管持續開放
(B)卵圓孔延遲關閉
(C)心室中膈缺損產生心臟衰竭
(D)右心室代償肥厚造成嚴重的肺動脈狹窄

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統計： A(344), B(65), C(50), D(377), E(0) #2866129

詳解 (共 3 筆)

#6445115
TOF發紺程度由右心室出口狹窄程度決定，當剛出生、右心出口微窄時，RV可以入肺a，不發紺，但隨著RV漸漸代償、增厚，會使右心室出口更窄，窄到一定程度，會產生更多的RV→LV分流而出現發紺
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其他選項：
(A) 動脈導管持續開放（PDA）
  • 開放的動脈導管（若是左向右分流）可增加肺血流、改善氧合。
  • 但新生兒 PDA 會在出生後幾天至幾週內自然關閉。
  • 若 PDA 幫助肺血流，應是出生時就有氧合改善，一旦關閉，發紺應早期出現，不會解釋為什麼到 9 個月才出現。
(B) 卵圓孔延遲關閉
  • 卵圓孔通常於出生後不久關閉。
  • 若持續開放，可發生左右或右左分流，但不是 TOF 的主要致病機轉。
  • 且此狀況在出生後早期就應表現，不解釋延遲性發紺。
(C) 心室中膈缺損造成心衰竭
  • 心衰竭常見於VSD 左向右分流導致肺充血。
  • TOF 中 VSD 是存在的，但因為肺動脈狹窄，分流是右向左而非左向右，不太會引起肺血過多或心衰竭。
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#7402082

已經出生一段時間了！

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#7426723
換個方式想，哪個選項會拖到9個月才出現症狀
AB當下就會產生症狀
TOF 的 VSD通常是 大 VSD → 壓力平衡，不會像左→右 shunt那樣造成心衰竭

普通VSD強迫LV做白工，LV累死就心衰竭

TOF是RV幫LV的業績灌水，LV其實很輕鬆不會心衰竭，但因為業績被灌水所以人會cyanosis

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私人筆記 (共 2 筆)

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