36.有關胺基酸代謝的敘述，下列何者錯誤？
(A)arginine代謝為glutamate的過程中會解離出urea
(B)glutamine和histidine皆可代謝為α-ketoglutamate
(C)Maple syrup urine disease是因為攝入太多支鏈胺基酸所致
(D)acetoacetate是tryptophan的代謝終產物之一

這題考的是胺基酸代謝途徑以及相關遺傳代謝疾病。

正確答案是 (C) Maple syrup urine disease 是因為攝入太多支鏈胺基酸所致。

? 解析：為什麼 (C) 是錯誤的？

• (C) 的錯誤點：楓糖漿尿症（Maple Syrup Urine Disease, MSUD）是一種遺傳性代謝疾病，而非單純因為飲食攝入過多導致。它是因為缺乏 支鏈 α-酮酸脫氫酶複合物（BCKDH），導致支鏈胺基酸（亮胺酸、異亮胺酸、纈胺酸）及其相對應的 α-酮酸無法正常代謝而堆積。治療上確實需要「限制」支鏈胺基酸的攝取，但並非「攝入太多」引發此病。

? 選項分析（皆為正確敘述）：

• (A) 正確：在尿素循環（Urea cycle）中，精胺酸（Arginine）在精胺酸酶（Arginase）作用下水解，產生尿素（Urea）與鳥胺酸（Ornithine）。鳥胺酸隨後可轉化為麩胺酸（Glutamate）。

• (B) 正確：麩醯胺酸（Glutamine）經代謝可轉為麩胺酸（Glutamate）再轉為 α-酮戊二酸（α-ketoglutarate）；組胺酸（Histidine）經多步驟代謝（涉及 THF）最終也會進入 α-酮戊二酸路徑。

• (D) 正確：色胺酸（Tryptophan）屬於「生酮且生糖（Ketogenic and Glucogenic）」胺基酸。它的代謝產物包括 Acetyl-CoA（生酮）以及 Acetoacetate（生酮），因此 Acetoacetate 確實是其代謝終產物之一。

? 記憶口訣：【胺基酸代謝重點】

「楓糖漿症基因變，酵素失能代謝亂；不是吃多惹的禍，嚴格限制把關嚴。」

• 遺傳疾病：記住 MSUD 是酵素缺陷。

• 生酮/生糖：色胺酸代謝複雜，但記住它包含生酮路徑（產生 Acetoacetate）。

? 考場防錯心法：

• 遺傳代謝疾病的邏輯：只要選項提到代謝疾病（如 Phenylketonuria, MSUD），一定要優先檢查是否描述為「遺傳酵素缺陷」。若選項敘述成「飲食攝取過多所致」，通常就是該選項的陷阱。