34.有關 cystic fibrosis(CF)病人的症狀，下列何者最不常見？
(A)腎絲球腎炎
(B)脂肪肝
(C)胰臟功能異常
(D)呼吸困難、肺炎

在囊狀纖維化（Cystic Fibrosis, CF）病人的症狀中，最不常見的為 (A) 腎絲球腎炎。

以下為各選項詳細的病理機制與學理解析：

• (A) 腎絲球腎炎（最不常見 / 正確答案）： 囊狀纖維化（CF）的根本缺陷在於外分泌腺體的 CFTR 氯離子通道基因突變，導致上皮細胞的氯與水分泌減少、鈉再吸收增加，進而於呼吸道、胰臟、肝臟、膽囊、腸道、生殖器官、汗腺及唾液腺等部位產生異常濃稠且黏著性極高的分泌物。而腎絲球腎炎則是一種與 CFTR 突變無關的自體免疫性或感染後免疫性腎臟疾病（例如因鏈球菌感染引發免疫反應，或人體產生對抗腎絲球微血管基底膜的抗體）。因此，腎絲球腎炎不屬於 CF 的典型或常見外分泌導管阻塞症狀。
• (B) 脂肪肝（常見之伴隨症狀）： 肝臟與膽囊是 CF 明確侵犯的多系統器官之一。由於 CFTR 蛋白位於肝臟的膽道上皮，CF 患者會產生濃稠且黏稠的膽汁，導致肝內膽管阻塞。這種長期的膽道阻塞與膽汁淤積會引發肝膽病變，隨著病程進展，患者極易面臨脂肪肝（肝脂肪變性）、肝臟受損等臨床併發症，甚至最終進展為肝硬化。
• (C) 胰臟功能異常（極度常見之核心症狀）： 胰臟功能不全（PI）是 CF 最常見的胃腸道併發症，高達 85% 至 90% 的患者會受其影響。異常濃稠的黏液會阻塞胰管，阻礙脂肪酶、澱粉酶和蛋白酶等消化酵素分泌至小腸，酵素在胰臟內堆積會導致胰臟自我消化、腺泡破壞，引起嚴重消化與脂肪吸收不良（脂肪瀉）。此外，患者亦常併發胰臟炎，或因內分泌胰臟功能受損而發展出囊性纖維化相關糖尿病（CFRD）。
• (D) 呼吸困難、肺炎（極度常見且致命之典型症狀）： 呼吸道與胃腸功能損壞是 CF 患者最主要的罹病與死亡原因。由於呼吸道黏膜的氯離子通道異常，患者氣道內會產生極度濃稠黏滯的分泌物且難以排出，直接造成慢性持續性咳嗽、喘鳴與呼吸困難（dyspnea）。這些積聚的黏液更成為細菌生長的溫床（常定植金黃色葡萄球菌和綠膿桿菌），引發反覆肺部感染（肺炎）、支氣管擴張症與支氣管阻塞。

綜上所述，選項 (B)、(C)、(D) 皆為囊狀纖維化因外分泌導管阻塞所引發的典型系統性併發症，唯有選項 (A) 腎絲球腎炎為不相關之免疫性腎臟疾病，故為本題正解。

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