51.關於威爾姆氏腫瘤(Wilms tumor)的敘述,下列何者錯誤?
(A)通常沒有明顯症狀,經常是照顧者意外觸摸所發現
(B)癌細胞的來源是腎上腺細胞,在發育時產生變異,因此患者都有高血壓的問題
(C)病理診斷可將腫瘤組織區分為有利的(favorable)與不利的(unfavorable)兩大類,對於治療以及預後, 有相當大的關聯性
(D)治療上以根除性手術切除為主,因此手術前完整的影像學檢查與計畫,攸關手術的成敗
答案:登入後查看
統計: A(8), B(240), C(3), D(5), E(0) #3817326
統計: A(8), B(240), C(3), D(5), E(0) #3817326
詳解 (共 3 筆)
#7406738
(B) 錯誤:威爾姆氏腫瘤(Wilms tumor,又稱腎母細胞瘤)的癌細胞來源是腎臟細胞,而不是腎上腺細胞。雖然部分患者可能因腫瘤壓迫腎臟血管而引發高血壓,但並非所有患者都會有高血壓問題。
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67.下列有關威爾姆氏腫瘤(Wilms tumor)之敘述,何者錯誤?
(A) 占兒童腫瘤約 5%
(B) 約 10%病人合併有先天發育不良
(C) 與 WT2 基因表現有關
(D) 最常轉移到肺臟及肝臟
(E) 一律給分
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答案:
Eㅤㅤ
52.兒童威爾氏腫瘤(Wilm’s tumor)最容易發生轉移的是下列何種器官?
(A) 腦部
(B) 肺臟
(C) 膀胱
(D) 骨骼
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答案:
B
4
0
#7412966
Wilms Tumor 威爾姆氏瘤
腎臟 · 腎母細胞瘤
好發年齡:2–5 歲(peak 3–4 歲)
起源:後腎胚基(metanephric blastema)→ 腎臟內
觸診:光滑、不越過中線(腎被膜限制)
基因:WT1(11p13)· WT2(11p15)
合併症:WAGR · Beckwith-Wiedemann · Denys-Drash
影像:CT 見腎內腫瘤 + claw sign
治療:先手術再化療(美國 NWTS/COG)
Staging
I
Limited to Kidney
腫瘤限於腎臟
完整切除
被膜完整
存活率 > 95%
II
Beyond Kidney
穿出腎臟
但完整切除
R0 margin
存活率 ~90%
III
Residual Tumor
腹腔殘留
淋巴結(+)
R1/R2 margin
加強化療
IV
Distant Mets
遠處轉移
肺 > 肝 > 骨
術後化療+放療
V
Bilateral
雙側腎臟
保留腎功能
先化療再手術
Neuroblastoma 神經母細胞瘤
腎上腺 · 交感神經鏈
好發年齡:< 2 歲(median 22 月)
起源:神經嵴細胞 → 腎上腺髓質 / 交感鏈
觸診:不規則、常越過中線
基因:MYCN amplification → 預後差
合併症:Opsoclonus-myoclonus · Raccoon eyes
影像:CT 見腎外腫塊 + 鈣化(90%)
特殊:4S stage < 1 歲可自發消退
腎上腺 · 交感神經鏈
好發年齡:< 2 歲(median 22 月)
起源:神經嵴細胞 → 腎上腺髓質 / 交感鏈
觸診:不規則、常越過中線
基因:MYCN amplification → 預後差
合併症:Opsoclonus-myoclonus · Raccoon eyes
影像:CT 見腎外腫塊 + 鈣化(90%)
特殊:4S stage < 1 歲可自發消退
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