阿摩線上測驗
54.下列何者為嗜鉻細胞瘤／副神經節瘤（pheochromocytoma/ catecholamine-secreting paragangliomas）診斷中，敏感度最高且特異性佳的生化測試？
(A)24 小時尿中 catecholamines 檢測
(B)血漿游離 metanephrines 測定
(C)低劑量 dexamethasone 抑制試驗
(D)促腎上腺皮質激素（ACTH）刺激試驗
統計： A(134), B(159), C(13), D(8), E(0) #3815639
詳解 (共 4 筆)
答案：
A| 比較項目 | 54 題（單純生化測試觀念題） | 52 題（臨床情境病例題） |
|---|---|---|
| 題目核心 | 問哪一個檢驗的敏感度最高、特異性佳。 | 問這位 70 歲男性當下處置何者最當？ |
| 考點脈絡 | 純醫學知識記憶：教科書定義的黃金篩檢標準。 | 臨床實務流程：發現腎上腺意外瘤的第一步。 |
| 標準答案 | (B) 血漿游離 metanephrines 測定 | (A) 測量 24hr 尿液 catecholamine 及 VMA |
| 為什麼選它 | 腫瘤會持續代謝出游離變腎上腺素，血漿檢測的敏感度高達 97-99%，最不容易漏診。 | 這是考科內唯一一個能用來「排除嗜鉻細胞瘤」的生化檢驗選項，不選它就無法安全進行下一步。 |
| 臨床實務上的互補性 | 高風險族群（如家族遺傳）首選血漿游離檢測。 | 低風險/一般篩檢（如這題的意外瘤）通常會驗 24 小時尿液，其偽陽性率較低。 |
答案：
C答案：
C術前準備原則（選項 C 正確）：
手術過程中，腫瘤操作會引起兒茶酚胺大量釋放，導致劇烈高血壓危機。術後腫瘤去除後，又可能因兒茶酚胺驟降而發生嚴重低血壓。因此術前準備至關重要：
術前準備步驟：
先給 α 阻斷劑（7-10 天）： Phenoxybenzamine（非選擇性、不可逆）或 doxazosin（選擇性 α1）
目的：阻斷兒茶酚胺的血管收縮效果，讓血壓穩定，並讓血管床擴張
補充水分： 因長期兒茶酚胺分泌造成血管收縮，血漿容積減少，補液擴充血容量，預防術後低血壓
必要時加 β 阻斷劑： 若仍有心跳加速（tachycardia）或心律不整，可加 β 阻斷劑
注意：必須先用 α 阻斷劑再加 β 阻斷劑，若先單用 β 阻斷劑會解除 β₂ 擴血管效果，加重 α 收縮造成高血壓危機
其他選項分析：
A：立刻手術危險，未作術前準備會造成術中高血壓危機
B：治療目標為完整切除腫瘤 (complete removal) 嗜鉻細胞瘤不做穿刺切片（risk of hypertensive crisis during biopsy）
D：體抑素類似物（somatostatin analogue，如 octreotide）用於類癌瘤（carcinoid）的 serotonin 相關症狀，不用於抑制兒茶酚胺
口訣： Alpha first, then beta, plus volume（先 α，後 β，補容積）
答案：
B流行病學 (Rule of Tens)
- 10% 惡性
- 10% 家族性 (常見於 VHL disease, MEN type 2, NF type 1)
- 10% 發生於腎上腺外 (extra-adrenal, paraganglioma)
- 10% 雙側發生
- 10% 在小兒中發生
嗜鉻細胞瘤的兒茶酚胺間歇性分泌，但腫瘤細胞含 COMT 持續代謝為 metanephrines → 血漿游離 metanephrines 敏感度最高（96–99%），是首選篩檢。
PPGL 診斷工具比較
|
檢查 |
敏感度 |
角色 |
|
血漿 free metanephrines |
96–99% |
首選篩檢（NPV 極佳） |
|
24h 尿 fractionated metanephrines |
97% |
確診/低風險者排除偽陽性 |
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24h 尿 catecholamines（題目選項 A） |
84–86% |
已退場，敏感度不足 |
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Dexamethasone 抑制試驗 |
— |
Cushing's 用 |
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ACTH 刺激試驗 |
— |
Adrenal insufficiency 用 |
採檢注意
血漿應在臥姿採血以提高特異性。
先生化確診，再做 CT/MRI 影像定位；切勿先切片（可能誘發 HTN crisis）。
Free metanephrine 是血漿
