阿摩線上測驗
7.在兒童先天性心臟病的自然病史（natural history），下列何種先天性心臟病最不會出現肺動脈高壓 （pulmonary hypertension）的併發症？
(A)心房中隔缺損（atrial septal defect）
(B)開放性動脈導管（patent ductus arteriosus）
(C)大血管轉位（dextro-loop transposition of the great arteries）
(D)法洛氏四重症（tetralogy of Fallot）
答案：登入後查看
統計： A(67), B(36), C(63), D(136), E(0) #3817122
統計： A(67), B(36), C(63), D(136), E(0) #3817122
詳解 (共 3 筆)
胡hu
#7417095
(A)(B) 有L-to-R shunt → 肺循環血流上升 → 肺動脈高壓
(C) 大血管轉位需依靠ASD/VSD/PDA才能存活，也有L-to-R shunt→ 肺循環血流上升 → 肺動脈高壓
(C) 大血管轉位需依靠ASD/VSD/PDA才能存活，也有L-to-R shunt→ 肺循環血流上升 → 肺動脈高壓
(D) TOF：主動脈跨位、肺動脈狹窄、右心室肥大、VSD。
雖然有VSD，但因肺動脈狹窄，肺循環血流不會增加，因此不會出現肺動脈高壓。
1
0
Darren
#7411713
有L to right shunt 才會肺高壓 Qp/Qs>2
ASD 只是慢 最後還是會肺高壓
▸ TOF 四特徵：VSD + 肺動脈狹窄 (PS) + overriding aorta + RVH
▸ PS 限制肺血流 → 肺血管不過量負荷 → 反而可能 hypoplastic
▸ 血流方向為 右→左（紫紺型），與左→右分流相反
▸ 故 TOF 最不會出現肺動脈高壓；其紫紺來自肺血流不足而非 Eisenmenger
注意 d-TGA 若未治療 1 歲前即不可逆 PH，須立即 PGE1 + Rashkind。
一旦進入 Eisenmenger，修補手術為禁忌（關閉分流會使右心無法排血而致命）；處置以 PAH 標靶藥物（如 bosentan、sildenafil）、避免脫水 / 高海拔 / 懷孕、必要時心肺移植。
0
0
