51.65 歲男性走路小碎步,容易跌倒。他的太太表示他最近事情常常記不起來,反應遲鈍,有時也會尿失禁。他的腦部電腦斷層掃描結果如下,如果接受腦室腹腔分流術(ventriculoperitoneal shunt)治療,下列敘述何者最恰當?

(A)走路比記憶力容易進步
(B)術前腦壓測量通常不正常
(C)尿失禁最容易進步
(D)手術後進步通常可以持續 5 年以上

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統計: A(191), B(41), C(46), D(14), E(0) #3817166

詳解 (共 3 筆)

#7398180
本題考查的是 特發性正常壓力腦水腫(Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus, iNPH) 的臨床特徵與手術預後。病患具備經典的「三聯症(Hakim's triad)」臨床表現: 
  1. 步態不穩(走路小碎步、磁性步態、容易跌倒)
  2. 認知功能障礙(事情常記不起來、反應遲鈍)
  3. 尿失禁(有時會尿失禁) 
針對此疾病,最常採用的外科治療方法為腦室腹腔分流術(Ventriculoperitoneal shunt, VP shunt)。 
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選項詳細分析
  • (A) 走路比記憶力容易進步(正確)
    根據多項神經外科臨床統計與文獻指引,在 iNPH 的三聯症中,步態障礙(Gait disturbance) 通常是最早出現的症狀,也是接受分流手術後反應最好、最容易獲得顯著改善的項目。相對地,認知功能障礙(記憶力退化、失智)的改善難度較高、幅度也較小。 
  • (B) 術前腦壓測量通常不正常(錯誤)
    此疾病之所以稱為「正常壓力腦水腫」,就是因為患者在進行腰椎穿刺或術前測量腦脊髓液壓力(開口壓)時,其腦壓通常在正常範圍內(一般小於 200 mmH₂O 或 15 mmHg)。 [1]
  • (C) 尿失禁最容易進步(錯誤)
    如前所述,步態障礙才是最容易、也最常率先獲得進步的症狀。尿失禁在部分病患雖可改善,但並非「最容易進步」的項目。 
  • (D) 手術後進步通常可以持續 5 年以上(錯誤)
    雖然分流手術短期內(1 至 3 年)可以為 60% 至 80% 的患者帶來顯著症狀緩解,但隨著追蹤時間拉長(超過 3 到 5 年),由於病患本身的退化、潛在的阿茲海默症共病,或是分流管阻塞、失能等併發症,其手術療效往往會隨時間逐漸遞減,通常較難維持長期(5年以上)不退化。 
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51.有關原發性常壓性水腦症(idiopathic normal pressure hydrocephalus)的臨床表現與檢查發現,何者正確?
(A) 病人很少併有尿失禁
(B) 步態異常(gait disturbance)往往是第一個、也是最常見的症狀
(C) 病人辨認人臉(face recognition)的功能障礙特別嚴重
(D) 脊髓液引流術對步態不穩無法改善
-110年 - 110-1 專技高考_醫師(二):醫學(四)(包括小兒科、皮膚科、神經科、精神科等科目及其相關臨床實例與醫學倫理)#96278
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答案:

B
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50.一位 70 歲男性因為記憶減退及尿失禁被帶來門診。身體檢查發現他走路變慢,兩腳像是被黏在地上。但並無 顫抖,也沒有相關疾病的家族史。核磁共振造影檢查發現兩側腦室變大。此時應該進一步安排下列那一項檢 查,最可能幫助診斷的確立?
(A) 檢查亨丁頓舞蹈症(Huntington disease)的基因突變
(B) 做腰椎穿刺引流大量之腦脊髓液
(C) 給與左多巴(levodopa)
(D) 氟化去氧葡萄糖正子斷層造影(2-fluoro-2-deoxy-D-glucose positron emission tomography)
-110年 - 110-2 專技高考_醫師(二):醫學(四)(包括小兒科、皮膚科、神經科、精神科等科目及其相關臨床實例與醫學倫理)#99891
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答案:

B
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#7408784

正常腦壓水腦症(normal pressure hydrocephalus, NPH)不是「腦水腫」,而是「水腦症」。

腦水腫是 brain edema,指腦組織本身腫起來,常見於中風、腫瘤、感染、外傷,通常會讓顱內壓上升。

水腦症是 hydrocephalus,指 CSF 過多造成腦室擴大。NPH 是一種慢性水腦症,特色是腦室變大,但腰椎穿刺量到的 opening pressure 常常正常或接近正常。

NPH 的核心機轉是慢性 communicating hydrocephalus。也就是腦室系統沒有被腫瘤、血塊或狹窄明顯阻塞,CSF 仍然可以從腦室流到蛛網膜下腔,但是最後吸收不良。

正常 CSF 流程是:

側腦室脈絡叢製造 CSF → 第三腦室 → 中腦導水管 → 第四腦室 → 蛛網膜下腔 → 蜘蛛膜顆粒/蜘蛛膜絨毛 → dural venous sinus,尤其 superior sagittal sinus。

所以你說「是不是蜘蛛膜顆粒的問題」,大方向是對的。NPH 可以粗略理解成 CSF 在吸收端出問題,而吸收端最經典就是 arachnoid granulation / arachnoid villi。不過臨床上不一定是真的某一顆蜘蛛膜顆粒壞掉,而是整體 CSF 吸收能力下降。

常見原因包括之前有 subarachnoid hemorrhage,血液產物造成蜘蛛膜顆粒纖維化;之前有 meningitis,發炎後沾黏、纖維化影響 CSF 吸收;頭部外傷後影響 CSF 循環與吸收。也有很多是 idiopathic NPH,常見於老人。

那為什麼叫 normal pressure?不是說壓力從來沒有升高,而是因為這個過程很慢,腦組織、顱內空間和 CSF 系統有時間代償,所以最後量到的壓力可以接近正常。可是腦室還是被慢慢撐大,會拉扯或壓迫旁邊的白質路徑,尤其是 frontal-subcortical circuits。

因此 NPH 會有經典三聯徵:

步態不穩,通常最早也最明顯。

認知退化,偏 frontal dementia 的表現。

尿失禁,因為額葉排尿控制路徑被影響。

國考記法是 Wet, Wobbly, Wacky:尿失禁、步態不穩、失智。

一句話總結:

NPH = 慢性 communicating hydrocephalus,多半是 CSF 經蜘蛛膜顆粒吸收不良,導致腦室慢慢變大;因為過程慢、壓力可代償,所以量到的腦壓可以正常,但腦室擴大仍會造成步態不穩、失智、尿失禁。

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#7412326
Evans index (要量到額角)> 0.3 + DESH sign (腦室擴大與大腦底部/側邊空間變寬(側裂池和基底池擴張)、大腦頂部空間狹窄(大腦凸面腦溝和中央溝緊縮/變窄))

6a337552d7a36.jpg

進步幅度:步態 >  尿失禁>認知

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